Diagnóstico de encefalite límbica não paraneoplásica de etiologia imunomediada: estudo de caso e revisão de literatura / Diagnosis of immune-mediated non-paraneoplastic limbic encephalitis: case report and literature review

A encefalite límbica vem sendo descrita como um distúrbio neurológico raro, que afeta seletivamente as estruturas do sistema límbico. Clinicamente, é caracterizada como uma desordem neurológica debilitante, que se desenvolve como encefalopatia rapidamente progressiva, causada por inflamação encefálica. Objetivamos aqui relatar um caso de encefalite do sistema límbico de provável etiologia autoimune para melhor conhecimento da comunidade médica, bem como averiguar métodos diagnósticos deste quadro. Paciente do sexo masculino, 59 anos, admitido em nosso serviço com queixa de confusão mental. O exame clínico evidenciou desorientação, disartria, paresia e parestesia no hemicorpo esquerdo, dificuldade de marcha, desvio de rima e histórico de epilepsia há 2 anos. No estudo por ressonância magnética do crânio, foram observadas extensas lesões que acometiam a região mesial do lobo temporal direito, todo o hipocampo e giro para-hipocampal direito, estendendo-se pelo fórnix até a porção posterior do hipocampo esquerdo, substância branca do lobo frontal bilateral. Mediante os resultados da investigação complementar, o paciente foi tratado com pulsoterapia de metilpredinisolona por 5 dias, resultando na regressão parcial dos sintomas. Atualmente, o paciente se encontra em seguimento ambulatorial para acompanhamento. A encefalite límbica é uma doença rara, porém muito importante de ser investigada e diagnosticada precocemente, uma vez que a progressão da doença pode causar incapacidade e sequelas irreversíveis.

Limbic encephalitis has been described as a rare neurological disorder affecting the limbic system structures selectively. Clinically, it is characterized as a debilitating neurological syndrome that develops as a quickly progressive encephalopathy caused by brain inflammation. This paper reports a case of limbic encephalitis, probably of autoimmune etiology, aiming to improve the knowledge of the medical community, and to promote a debate on diagnosis methods for this pathology. The patient is male, 59 years old, and was admitted at our service complaining of mental confusion. The clinical examination showed disorientation, dysarthria, left hemiparesis and paresthesia, gait difficulties, light asymmetrical smile, and history of epilepsy 2 years ago. The magnetic resonance imaging of skull showed extensive lesions affecting the mesial region of the right temporal lobe, the entire hippocampus, and right parahippocampal gyrus, extending through the fornix to the posterior portion of the left hippocampus, white matter of bilateral frontal lobe. Based on the complementary investigation results, the patient was treated with intravenous methylprednisolone for five days. Currently, he is being followed in the outpatient's department. Although being rare, limbic encephalitis shall be investigated and diagnosed early because its progression can lead to disability and irreversible sequelae

Tuberculum sellae meningioma: Is there an ideal approach? / Meningioma de tubérculo selar: há uma abordagem cirúrgica ideal?

BACKGROUND: Tuberculum sellae meningiomas is a serious challenge for neurosurgeons. It accounts for up to 10% of all intracranial meningiomas. The difficulty in surgically excising a Tuberculum sellae meningioma comes from its anatomical relationship to the optic nerves and chiasm and to the anterior cerebral and internal carotid arteries and their perforators. The authors discuss the main approaches and the complications based on their experience in comparison to previously reported data. METHODS: We report our personal case series of 38 patients with Tuberculum sellae meningiomas; 36 patients under went craniotomy for tumor resection (12 bifrontal, 12 pterional, 6 supraciliary, 4 unilateral frontals, and 2fronto-orbito-zygomatic); in two patients, the excision was performed through an endoscopic endonasal approach. The Simpson grade of meningioma resection as wellhe non-visual morbidity and the mortality rates were analyzed. RESULTS: Thirty-one patients had Simpson grades 1 and 2 excisions, while seven had Simpson grade 4 excisions. The overall rate of non-visual morbidity was 13.15% (5 of 38 patients) and mortality was 5.3% (2 of 38). CONCLUSION: The primary symptom leading to the diagnosis of a Tuberculum sellae meningioma is visual compromise and the main goal of surgeryo achieve improvement of vision. Favorable outcomes were achieved with appropriate selection of surgical approach. More studies are necessary to define the prognostic factors for patients in this scenario.

INTRODUÇÃO: Os meningiomas de tubérculo selar certamente representam um desafio para os neurocirurgiões no que se refere ao manejo cirúrgico. Estes tumores representam até 10% de todos os meningiomas intracranianos. A dificuldade em ressecar cirurgicamente estes meningiomas provém da sua relação com os nervos ópticos, com o quiasma óptico e com as artérias carótidas internas, cerebrais anteriores e suas perfurantes. Discutimos as principais abordagens e as complicações com base em nossa série de pacientes e numa revisão da literatura. CASUÍSTICA E MÉTODOS: Relatamos nossa série de casos pessoais de 38 pacientes com meningiomas de tubérculo selar. Trinta e seis pacientes foram submetidos a craniotomia para ressecção tumoral (12 bifrontal, 12 pterional, 6 supraciliar, 4 unilateral frontal e 2 fronto-orbito-zigomático) e 2 receberam abordagem endoscópica endonasal. A escala de Simpson, bem comoaxas de morbidade e mortalidade foram analisadas durante o período pós-operatório, em função das diferentes abordagens. RESULTADOS: Trinta e um pacientes foram submetidos a excisões de grau I e II da escala de Simpson; os demais foram submetidos a excisão de grau IV da mesma escala. A taxa global de morbidade sem acometimento visual foi de 13,15% (5 de 38 pacientes), enquanto a mortalidade evidenciada foi de 5,3% (2 dentre 38 pacientes). CONCLUSÃO: O principal sintoma que leva ao diagnóstico de meningioma de tubérculo selar é o comprometimento visual, de modo que o principal objetivo da cirurgia é alcançar a melhora da visão nestes pacientes. Os resultados alcançados foram favoráveis quando associados com a seleção apropriada da abordagem cirúrgica. Mais estudos são necessários para definir os fatores prognósticos para os pacientes com meningioma de tubérculo selar após intervenção cirúrgica.

Middle cerebral artery aneurysms: aneurysm angiographic morphology and its relation to pre-operative and intra-operative rupture / Aneurismas da artéria cerebral média: morfologia angiográfica dos aneurismas e sua relação com ruptura pré-operatória e intra-operatória

ABSTRACT Objective Correlate the middle cerebral artery bifurcation aneurysm morphology with the pre-operative and intra-operative risk of rupture. Methods Forty patients with 46 middle cerebral artery bifurcation aneurysms were treated microsurgically by the same surgeon. Aneurysms were classified according to shape and the Fisher test was applied to analyze the effect of morphology on the pre-operative and intra-operative rupture. Results Pre-operative and intra-operative ruptures were observed in 8/46 patients (17.4%) and 14/46 patients (30.4%) respectively. Thirty-two cases (69.6%) had no symptoms postoperatively, modified Rankin score (MRS) of 0; 6.5% had MRS of 1 (no significant disability); 13% had MRS of 2 (slight disability); 4.3% had moderately severe disability (MRS of 4); and there were 3 deaths (6.5%) post-operatively. The morphology was not directly related to the rupture rate. Conclusion In general, ruptures are not affected by the morphology or the studied variables. Larger series are needed to validate these outcomes.

RESUMO Objetivo Correlacionar a morfologia do aneurisma da bifurcação da artéria cerebral média com o risco de ruptura pré-operatória e intra-operatória. Métodos 40 pacientes com 46 aneurismas de bifurcação da artéria cerebral média receberam tratamento microcirúrgico pelo mesmo cirurgião. Os aneurismas foram classificados de acordo com a morfologia e o teste de Fisher foi aplicado para analisar o efeito da morfologia sobre a ruptura pré-operatória e intra-operatória. Resultados As rupturas pré e intra-operatória foram observadas em 8/46 pacientes (17,4%) e 14/46 (30,4%) respectivamente. Trinta e dois casos (69,6%) não apresentaram sintomas pós-operatórios, pontuação de Rankin modificada (MRS) de 0, 6,5% tinham MRS de 1 (sem incapacidade significativa), 13% tinham MRS de 2 (leve incapacidade), 4,3% moderadamente grave (MRS de 4) e houve 3 óbitos (6,5%) durante o pós-operatório. A morfologia não estava diretamente relacionada à taxa de ruptura pré-operatória ou intra-operatória. Conclusão Em geral, as rupturas não são afetadas pela morfologia ou pelas variáveis estudadas. São necessárias séries maiores para validar esses resultados.

Complex regional pain syndrome: new concepts regarding diagnosis and treatment

Antecedentes: Los autores presentan una revisión crítica sobre el cuadro clínico, el diagnóstico, clasificación y tratamientodel síndrome de dolor regional complejo, discutiendo todos los métodos de tratamiento y haciendo hincapié en que la reabilitación debe ser empleada con el fin de obtener un mejor resultado. Aspecto psicológico debe ser discutido en el tratamiento y también se anima equipo multidisciplinario para participar en él.

Background: The authors presented a critical review about the clinical picture, diagnosis, classification and treatment ofcomplex regional pain syndrome, discussing all methods of treatment and emphasizing that the reabiltation must be employed in order to obtain a better result. Psychological aspect must be involved in the treatment and also multidisciplinary team is encouraged to take part on it.

Hemispherectomy in treatment of seizures: current perspectives of the indications, techniques and complications: literature review

Introducción: A hemisferectomía es un procedimiento valioso en el tratamiento de trastornos convulsivos causados por desordenes hemisféricos unilaterales. El hemisferectomía anatómica se ha utilizado para este fin desde 1938, sin embargo, se abandonó este procedimiento después de informes de complicaciones postoperatorias causadas por hemosiderosis superficial, ependimitis e hidrocefalia obstructiva. Así que, se ha mostrado en la literatura modificaciones en las indicaciones y técnicas de hemisferectomía anatómica cuya finalidad es la de reducir la incidencia de esta complicación sin dejar de lograr control de las convulsiones. Sobre la base de la literatura, la hemisferectomía mejora la calidad de vida de los pacientes que tiene la indicación para realizar este procedimiento, ya que permite reducir la frecuencia de las convulsiones, si tónica o átona, tónico-clónicas Objetivo: El objetivo de esta revisión de la literatura es discutir los detalles técnicos, modalidades, riesgos, complicaciones, resultados y de pronóstico de hemisferectomía basado en la revisión crítica de la literatura. Casuística y Métodos: Se realizó la consulta bibliográfica, utilizando la base de datos MEDLINE, LILACS, SciELO, que utiliza el lenguaje como criterios de selección, la elección de los artículos recientes preferiblemente en portugués, español o inglés. Conclusión: Según las referencias, hemisferectomía es un procedimiento con buen resultado para las personas con convulsiones derivadas cuando está indicado para casos seleccionados y la tasa de éxito no es proporcional a la extensión de la resección del tejido neuronal. A mayor resección puede o no reducir la frecuencia de las crisis, sin embargo, la incidencia de la morbilidad puede ser mayor.

Background: The hemispherectomy is a valuable procedure in the management of seizure disorders caused by unilateral hemispheric disease. The anatomical hemispherectomy has been used for this purpose since 1938, however, it was abandoned after reports of postoperative complications caused by superficial hemosiderosis, ependymitis and obstructive hydrocephalus. So that, it has been showed modifications in the techniques of hemispherectomy whose the purpose is reduce the incidence of this complications while still achieving seizure control. Based on literature, the hemispherectomy improves the quality of life of patients that has the indication to perform this procedure because it allows reducing the frequency of seizures, whether tonic or atonic, tonic-clonic. Aim: The aim of this literature review is discuss the indications, technical details, modalities, risks, complications, results as well de prognosis of callosotomy based on critical literature review and the authors experience. Casuistry and Methods: It was performed bibliographical consultation, using the databases MEDLINE, LILACS, SciELO, utilizing language as selection criteria, choosing preferably recent articles in Portuguese, Spanish or English. Conclusion: According to references, the functional hemispherectomy has a good outocome for those with seizures arisin when indicated to selected cases and the success rate is not proportional to the extent of neuronal tissue resection. So that, a greater resection cannot necessarily reduce the seizure frequency, however the morbidity may also be larger.

Callosotomía: técnicas, resultados y complicaciones: revisión de la literatura / Callosotomy: techniques, results and complications: literature review

Background: Patients with intractable seizures who are not candidates for focal resective surgery are indicated for a palliative surgical procedure, the callosotomy. This procedure is based on the hypothesis that the corpus callosum is an important pathway for interhemispheric spread of epileptic activity and, for drug resistant epilepsy. It presents relatively low permanent morbidity and an efficacy in the control of seizures. Based on literature, the corpus callosotomy improves the quality of life of patients that has the indication to perform this procedure because it allows reducing the frequency of seizures, whether tonic or atonic, tonic-clonic, absence or frontal lobe complex partial seizures. Aim: The aim of this literature review is discuss the technical details, modalities, risks, complications, results as well de prognosis of callosotomy based on critical literature review and the authors experience. Casuistry and Methods: It was performed bibliographical consultation, using the databases MEDLINE, LILACS, SciELO, utilizing language as selection criteria, choosing preferably recent articles in Portuguese, Spanish or English, with publication year higher than 2000. Conclusion: According to author’s experience and references, callosotomy is a safe procedure when indicated to selected cases and the success rate is proportional to the extent of callosal resection. A greater resection can reduce the seizure frequency, however the morbidity may also be larger. There is no important study comparing VNS versus Callosotomy versus VNS plus callososotomy, what would be for future necessary for an important source of data about this topic.

Introducción: Los pacientes con convulsiones intratables que no son candidatos para la cirugía de resección focal están indicados para un procedimiento quirúrgico paliativo, la callosotomía. Este procedimiento se basa en la hipótesis de que el cuerpo calloso es una importante vía para la propagación interhemisférica de la actividad epiléptica y, para la epilepsia resistente a fármacos. Presenta relativamente baja morbilidad permanente y una eficacia en el control de las convulsiones. Sobre la base de la literatura, la callostomía mejora la calidad de vida de los pacientes que tiene la indicación para realizar este procedimiento, ya que permite reducir la frecuencia de las crisis, ya sean tónica o átona, tónico-clónicas, ausencia o lóbulo frontal crisis parciales complejas. Objetivo: El objetivo de esta revisión de la literatura es discutir los detalles técnicos, modalidades, riesgos, complicaciones, resultados y de pronóstico de callosotomía basado en la revisión crítica de la literatura y la experiencia de los autores. Casuística y Métodos: Se realizó la consulta bibliográfica, utilizando la base de datos MEDLINE, LILACS, SciELO, que utiliza el lenguaje como criterios de selección, la elección de los artículos recientes preferiblemente en portugués, español o Inglés, con el año de publicación superior a 2000. Conclusión: De acuerdo con la experiencia y las referencias del autor, callosotomía es un procedimiento seguro cuando indicado para casos seleccionados y la tasa de éxito es proporcional a la extensión de la resección del cuerpo calloso. A mayor resección puede reducir la frecuencia de las crisis, sin embargo, la morbilidad puede ser también mayor. No hay ningún estudio que compara la estimulación del nervio vago frente a frente callosotomía VNS más callososotomy, lo que sería la futura necesaria para una importante fuente de datos sobre este tema.